ជំងឺបេះដូងដែលបង្កឡើងដោយការត្រឡប់ពីសរសៃឈាមសួតដែលមិនធម្មតាទាំងស្រុង
(TAPVR)
ជំងឺបេះដូងដែលបង្កឡើងដោយការត្រឡប់ពីសរសៃឈាមសួតដែលមិនធម្មតាទាំងស្រុង(TAPVR) ជាជំងឺបេះដូងមិនធម្មតាពីកំណើត។ ចំពោះទារកដែលមានជំងឺ TAPVR, ឈាមដែលសំបូរអុកស៊ីសែនមិនអាចត្រឡប់ពីសួតមកបេះដូងថតលើស្តាំបាន។
ជំនួសឈាមដែលសំបូរអុកស៊ីសែនត្រឡប់មកបេះដូងថតលើស្តាំវិញបាន ដោយឈាមដែលសំបូរអុកស៊ីសែនត្រូវចូលគ្នាជាមួយឈាមដែលមានអុកស៊ីសែនតិច។
ទាំងនេះ វាធ្វើឲ្យទារកទទួលបានអុកស៊ីសែនតិចជាងតម្រូវការរាង្គកាយ។ ដើម្បីរស់រានមានជីវិតជាមួយជំងឺប្រភេទនេះ
ទារកដែលមានជំងឺ TAPVR ជាទូទៅមានប្រហោងមួយនៅចន្លោះថតលើស្តាំនិងថតលើឆ្វេង
(ASD) ដែលអាចធ្វើឲ្យឈាមលាយចូលទៅក្នុងផ្នែកខាងឈ្វេងនៃបេះដូង និងអាចច្របាច់បញ្ជូនឈាមចេញទៅកាន់រាង្គកាយបាន។
កុមារខ្លះ អាចមានលក្ខណៈមិនធម្មតាផ្សេងទៀតនៃបេះដូង និងមានជំងឺ TAPVR ក្រៅពី ASD នេះផងដែរ។
ដោយសារទារកដែលមានជំងឺមិនធម្មតានេះ អាចត្រូវការការវះកាត់ ឬទម្រង់ការផ្សេងៗទៀតភ្លាមៗបន្ទាប់ពីសម្រាលរួច
ហើយជំងឺនេះ ត្រូវបានគិតថាជាជំងឺបេះដូងមិនធម្មតាពីកំណើតធ្ងន់ធ្ងរផងដែរ។
ទាក់ទងជាមួយភាពមិនធម្មតាពីកំណើត
ជំងឺ TAPVR មិនមែនសរសៃវ៉ែនទាំងអស់សុទ្ធតែមានការភ្ជាប់គ្នាមិនធម្មតាទាំងអស់នោះទេ។ មានសរសៃវ៉ែនខ្លះ
ភ្ជាប់គ្នាមិនធម្មតា ប៉ុន្តែក៏មានសរសៃវ៉ែនមួយ ឬច្រើនដែលត្រឡប់មកបេះដូងថតលើឆ្វេងធម្មតាដែរ
ឬហៅថា ជំងឺបេះដូងដែលបង្កឡើងដោយការត្រឡប់ពីសរសៃឈាមសួតដែលមិនធម្មតាដោយផ្នែក (PAPVR) ដែលមិនធ្ងន់ធ្ងរដូច ជំងឺ TAPVR នោះទេ។
ចំពោះទារកដែលមិនមានជំងឺបេះដូងពីកំណើត បេះដូងផ្នែកខាងស្តាំ
ច្របាច់បញ្ជូនឈាមដែលមានអុកស៊ីសែនតិច ចេញពីបេះដូងទៅកាន់សួតតាមរយៈសរសៃអាទែរ Pulmonary។ ឈាមដែលត្រឡប់មកពីសួតវិញជាឈាមដែលសំបូរអុកស៊ីសែន ហើយហូរឆ្លងកាត់សរសៃវ៉ែន Pulmonary ទៅកាន់ថតលើឆ្វេង។ ផ្នែកខាងឆ្វេងនៃបេះដូងច្របាច់បញ្ជូនឈាមដែលសំបូរអុកស៊ីសែនទៅកាន់ផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាង្គកាយតាមរយៈសរសៃឈាមអាអក។
ប្រភេទនៃជំងឺ TAPVR៖
ជំងឺ TAPVR មានច្រើនប្រភេទ អាស្រ័យទៅលើកន្លែងដែលសរសៃវ៉ែន Pulmonary ភ្ជាប់ៈ
·
Supracardiac TAPVR
បណ្តុំសរសៃវ៉ែន Pulmonary មកពីសួតវិញ
និងមានទម្រង់ភ្ជាប់មិនធម្មតានៅខាងលើបេះដូងជាប់នឹង Superior Vena Cava ជាសរសៃឈាមធំមួយដែលនាំឈាមមានអុកស៊ីសែនតិច
ពីផ្នែកខាងលើនៃរាង្គកាយ ទៅកាតន់បេះដូង។ នៅក្នុងជំងឺ TAPVR ប្រភេទនេះ មានការលាយចូលគ្នារវាងឈាមដែលសំបូរអុកស៊ីសែន
និងឈាមដែលមានអុកស៊ីសែនតិច ត្រឡប់ទៅថតលើស្តាំតាមរយៈសរសៃឈាម Superior Vena Cava។
·
Cardiac TAPVR
បណ្តុំសរសៃវ៉ែន Pulmonary
ជួបគ្នានៅខាងក្រោយបេះដូង ហើយភ្ជាប់ជាមួយថតលើស្តាំនៃបេះដូង។ Coronary Sinus ជាសរសៃវ៉ែនមួយដែលជួយនាំឈាមមានអុកស៊ីសែនតិច ពីសាច់ដុំបេះដូង
ត្រឡប់ចូលបេះដូងវិញ ដែលវាបានជួយភ្ជាប់សរសៃវ៉ែន Pulmonary ជាមួយថតលើស្តាំនៃបេះដូង។
·
Infracardiac TAPVR
បណ្តុំសរសៃវ៉ែន Pulmonary មកពីសួតវិញ និងមានទម្រង់ភ្ជាប់មិនធម្មតានៅខាងក្រោមបេះដូង។
មានការលាយបញ្ចូលគ្នារវាងឈាមមានអុកស៊ីសែនតិចជាមួយឈាមដែលសំបូរអុកស៊ីសែន
ត្រឡប់ចូលថតលើស្តាំ តាមរយៈសរសៃវ៉ែនរបស់ថ្លើម និង Inferior Vena Cava ដែលជាសរសៃវ៉ែនធំ នាំឈាមដែលមានអុកស៊ីសែនតិច ពីផ្នែកខាងក្រោមនៃរាង្គកាយចូលបេះដូងវិញ។
ការកកើតឡើង
នៅក្នុងការស្រាវជ្រាវមួយ ដោយប្រើប្រាស់ទិន្នន័យពីប្រព័ន្ធស្រង់ទិន្ន័យជំងឺមិនធម្មតាពីកំណើត
របស់សហរដ្ឋអាមេរិក ដោយអ្នកស្រាវជ្រាវបានសន្មតថា ជារៀងរាល់ឆ្នាំ មានទារកចំនួន
៥០៤នាក់ បានកើតមកជាមួយជំងឺ TAPVR នេះ។
ក្នុងន័យផ្សេងទៀត ទារក ១/៧៨០៩នាក់ បានកើតមក ជាមួយជំងឺ TAPVR នេះ នៅសហរដ្ឋអាមេរិក។
មូលហេតុនិងកត្តាប្រឈម
មូលហេតុនៃជំងឺ TAPVR ក្នុងចំនោមទារកទាំងអស់ គឺមិនដឹងច្បាស់ឡើយ។ ទារកខ្លះ មានជំងឺបេះដូងប្រហោង ដោយសារមានការប្រែប្រួល
ហ្សែនឬក្រូម៉ូសូម។ ជំងឺបេះដូងប្រហោង ត្រូវបានគេគិតថាមានមូលហេតុមកពី ការរួមផ្សំនៃ
ហ្សែន និងកត្តាប្រឈមផ្សេងទៀត ដូចជា
ម្តាយបានប៉ះពាល់ជាមួយបរិយាកាសខាងក្រៅ ឬម្តាយបានញាំ ឬផឹក
ឬមកពីថ្នាំដែលម្តាយបានប្រើប្រាស់ នៅក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។
រោគវិនិច្ឆ័យ
TAPVR និង PAPVR អាចកំណត់រោគវិនិច្ឆ័យបាននៅអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ ប៉ុន្តែជំងឺមិនធម្មតាទាំងនេះ
ជាញឹកញាប់កំណត់បាននៅក្រោយពេលសម្រាលរួចភ្លាមៗ។
ក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ
មានការធ្វើតេស្តជាច្រើន (ដែលអាចហៅថា
ការធ្វើតេស្តមុនសម្រាល) ដើម្បីរកមើលពីជំងឺមិនធម្មតាពីកំណើត និងបញ្ហាផ្សេងៗទៀត។ ជំងឺ TAPVR នេះ អាចត្រូវបានកំណត់រោគវិនិច្ឆ័យដោយការធ្វើ អេកូសាស្ត្រ
(ដែលបង្កើតជារូបភាពតាមរយៈរលកសំលេង)។ ការរកឃើញចំនុចខ្លះពីការធ្វើអេកូ អាចឲ្យបុគ្គលិកសុខាភិបាលសង្ស័យថាមានជំងឺមិនធម្មតានេះបាន។
ដូចនេះបុគ្គលិកសុខាភិបាល អាចធ្វើការស្នើសុំ ធ្វើអេកូបេះដូងទារកក្នុងផ្ទៃ
ដើម្បីបញ្ជាក់ឲ្យបានច្បាស់ពីរោគវិនិច្ឆ័យ។ អេកូបេះដូងទារកក្នុងផ្ទៃ
ជាការធ្វើអេកូដែលពិនិត្យទៅលើបេះដូងទារកនិងសរសៃឈាមសំខាន់ៗនៅពេលមានផ្ទៃពោះនេះ។
ការធ្វើតេស្តនេះ អាចបង្ហាញពីរចនាសម្ព័ន្ធបេះដូង និងរបៀបដែលបេះដូងមានដំណើរការ។
ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជំងឺ TAPVR
មិនត្រូវបានរកឃើញនៅពេលមានផ្ទៃពោះ ញឹកញាប់នោះទេ។ វាមានការពិបាក សម្រាប់វេជ្ជបណ្ឌិត ក្នុងការពិនិត្យមើលសរសៃវ៉ែន
Pulmonary ចំពោះការធ្វើតេស្តមុនសម្រាលនេះ ដោយសារ
មិនមានឈាមច្រើនហូរទៅសួត មុននឹងទារកសម្រាលរួចនោះឡើយ។ វាមានភាពងាយស្រួល
នៅពេលគេធ្វើតេស្តនេះ នៅក្រោយសម្រាល នៅពេលដែលឈាមហូរទៅសួត និងហូរត្រឡប់មកបេះដូងវិញ។
ក្រោយពេលសម្រាលរួច
រោគសញ្ញាច្រើនកើតមាននៅពេលសម្រាល
ឬសម្រាលរួចភ្លាមៗ។ ទារកដែលមាន TAPVR
អាចមានពណ៌សម្បុរស្បែកឡើងស្វាយ ពីព្រោះឈាមរបស់ពួកគេមិនបានផ្ទុកអុកស៊ីសែនគ្រប់គ្រាន់។
ទារកដែលមាន TAPVR ឬមានស្ថានភាពផ្សេងទៀត
ដែលនាំឲ្យស្បែកឡើងស្វាយនេះ អាចមានរោគសញ្ញាដូចជា៖
·
បញ្ហាដំណកដង្ហើម
·
បេះដូងលោតខ្លាំង
·
ជីពចរខ្សោយ
·
ពណ៌សំបុរស្បែក ប្រផេះ ឬឡើងស្វាយ
·
បៅមិនបាន
·
ងងុយគេងខ្លាំង
វេជ្ជបណ្ឌិត អាចប្រើស្តេតូស្កុប ដើម្បីស្តាប់សម្លេងបេះដូងមិនធម្មតា Heart murmur (សម្លេងមិនធម្មតា “Whoosing” ដែលកើតឡើងដោយសារលំហូរឈាមឆ្លងកាត់ប្រហោងបេះដូងថតខាងលើ ASD នោះ)។ ប៉ុន្តែជាធម្មតា សំលេងបេះដូងមិនធម្មតា Heart murmur ដែលអវត្តមាននៅក្រោយពេលសម្រាលរួច។
ប្រសិនបើវេជ្ជបណ្ឌិតសង្ស័យថាអាចជាបញ្ហា
វេជ្ជបណ្ឌិតអាចស្នើសុំធ្វើតេស្តមួយឬច្រើន ដើម្បីបញ្ជាក់់ពីរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ TAPVR។ តេស្តដែលតែងតែធ្វើជាញឹកញាប់ គឺ អេកូបេះដូង។ វាជាប្រភេទនៃអេកូបេះដូង ដែលអាចបង្ហាញពីបញ្ហារចនាសម្ព័ន្ធនៃបេះដូង
ដូចជាប្រហោងដែលឆ្លងកាត់ថតទាំងអស់នៃបេះដូង ហើយនិងលំហូរឈាមមិនប្រក្រតី។ Cardiac Catheterization ក៏អាចបញ្ជាក់រោគវិនិច្ឆ័យ
ដោយបង្ហាញពីសរសៃឈាមដែលមិនធម្មតា។ តេស្តវាស់ចង្វាក់បេះដូង(ECG) ដែលអាចវាស់វែងពីចរន្តអគ្គីសនីបេះដូង
ការថតកាំរស្មីសួត
និងការធ្វើតេស្តផ្សេងៗទៀតដែលចាំបាច់ត្រូវប្រើសម្រាប់កំណត់រោគវិនិច្ឆ័យ។
TAPVR ជាជំងឺបេះដូងមិនធម្មតាពីកំណើតធ្ងន់ធ្ងរ ដែលអាចកំណត់បានដោយប្រើតេស្ត Pulse oximetry ទារកទើបនឹងកើត។ Pulse oximetry ជាតេស្តមួយដែលងាយស្រួលអនុវត្តនៅនឹងគ្រែរបស់អ្នកជំងឺ
ដើម្បីកំណត់បរិមាណអុកស៊ីសែនក្នុងឈាមរបស់ទារក។ កម្រិតអុកស៊ីសែនក្នុងឈាមទាប
អាចជាសញ្ញាមួយនៃជំងឺបេះដូងមិនធម្មតាពីកំណើតធ្ងន់ធ្ងរ។
ការពិនិត្យទារកទើបនឹងកើត ដោយការប្រើ Pulse oximetry អាចកំណត់បានថាទារកមានជំងឺបេះដូងមិនធម្មតាពីកំណើតធ្ងន់ធ្ងរ ដូចជា TAPVR មុនពេលពួកគេបង្ហាញរោគសញ្ញាមួយចំនួន។
ការព្យាបាល
ទារកដែលមានជំងឺ TAPVR
នឹងត្រូវការការវះកាត់ ដើម្បីជួសជុលកន្លែងមិនធម្មតានោះ។ ការកំណត់អាយុដែលអាចធ្វើការវះកាត់បាន
អាស្រ័យទៅលើស្ថានភាពជំងឺរបស់កុមារ និងរចនាសម្ព័ន្ធជាក់លាក់នៃតំណរភ្ជាប់មិនធម្មតា
រវាងសរសៃវ៉ែន Pulmonary និងថតលើស្តាំនៃបេះដូង។
គោលបំណងនៃការវះកាត់ ចំពោះជំងឺ TAPVR
គឺដើម្បីស្តារលំហូរឈាមធម្មតាឆ្លងកាត់បេះដូងឡើងវិញ។ ដើម្បីជួសជុលភាពមិនធម្មតានេះ
វេជ្ជបណ្ឌិតត្រូវភ្ជាប់សរសៃវ៉ែន Pulmonary
ទៅនឹងថតលើស្តាំនៃបេះដូង ហើយកាត់ផ្តាច់កន្លែងតំណរភ្ជាប់សរសៃឈាមមិនធម្មតា
និងបិទប្រហោងថតខាងលើនៃបេះដូង (ASD)។
ទារកដែលទទួលការវះកាត់រួច មិនជាទាំងស្រុងទេ
ពួកគេអាចមានផលវិបាកអសើមួយជីវិត។ កុមារឬមនុស្សធំដែលមានជំងឺ TAPVR
ត្រូវធ្វើការណាត់ជួបតាមដានជាទៀតទាត់ជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិតឯកទេសបេះដូង
ដើម្បីពិនិត្យតាមដានការវិវត្តន៍របស់ពួកគេ និងឆែករកមើលស្ថានភាពជំងឺផ្សេងទៀត
នៅពេលពួកគេកាន់តែធំ។
រៀបចំដោយ ៖ ស៊ិនកេត រ៉ាណែត
ត្រួតពិនិត្យ៖
អក្ខរាវិរុទ្ធ៖
What is Total
Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)
Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a birth defect of the
heart. In a baby with TAPVR, oxygen-rich blood does not return from the lungs
to the left atrium. Instead, the oxygen-rich blood returns to the right side of
the heart. Here, oxygen-rich blood mixes with oxygen-poor blood. This causes
the baby to get less oxygen than is needed to the body. To survive with this
defect, babies with TAPVR usually have a hole between the right atrium and the
left atrium (an atrial septal defect) that allows the
mixed blood to get to the left side of the heart and pumped out to the rest of
the body. Some children can have other heart defects along with TAPVR, aside
from the atrial septal defect. Because a baby with this defect may need surgery
or other procedures soon after birth, TAPVR is considered a critical congenital heart defect. Congenital means
present at birth.
In a related defect, partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR),
not all of the veins have an abnormal connection. There are some abnormal
connections, but one or more of the veins return normally to the left atrium.
Therefore, PAPVR is not as critical as TAPVR.
In a baby without a congenital heart defect, the right side of the heart
pumps oxygen-poor blood from the heart to the lungs through the pulmonary
artery. The blood that comes back from the lungs is oxygen-rich, and it moves
through the pulmonary veins to the left atrium. The left side of the heart
pumps oxygen-rich blood to the rest of the body through the aorta.
Types of TAPVR
There are different types of TAPVR, based on where the pulmonary veins
connect:
- Supracardiac–
In supracardiac TAPVR, the pulmonary veins come together and form an
abnormal connection above the heart to the superior vena cava, which is a
main blood vessel that brings oxygen-poor blood from the upper part of the
body to the heart. In this type of TAPVR, a mixture of oxygen-poor and
oxygen-rich blood returns to the right atrium through the superior vena
cava.
- Cardiac
– In cardiac TAPVR, the pulmonary veins meet behind the heart and connect
to the right atrium. The coronary sinus, which is a vein that helps bring
oxygen-poor blood from the heart muscle back to the heart, helps connect
the pulmonary veins to the right atrium in this type of TAPVR.
- Infracardiac
– In infracardiac TAPVR, the pulmonary veins come together and form
abnormal connections below the heart. A mixture of oxygen-poor blood and
oxygen-rich blood returns to the right atrium from the veins of the liver
and the inferior vena cava, which is the main blood vessel that brings
oxygen-poor blood from the lower part of the body to the heart.
Occurrence
In a 2019 study using data from birth defects tracking systems across the
United States, researchers estimated that each year about 504 babies in the
United States are born with Total Anomalous Pulmonary Venous Return. In other
words, about 1 in every 7,809 babies born in the United States each year are
born with Total Anomalous Pulmonary Venous Return.1
Causes and Risk
Factors
The causes of heart defects, such as TAPVR, among most babies are unknown.
Some babies have heart defects because of changes in their genes or chromosomes.
Heart defects also are thought to be caused by a combination of genes and other
risk factors, such as the things the mother or fetus come in contact with in
the environment or what the mother eats or drinks or the medicines she uses.
Diagnosis
TAPVR and PAPVR might be diagnosed during pregnancy, but more often these
defects are diagnosed soon after a baby is born.
During Pregnancy
During pregnancy, there are screening tests (also called prenatal tests) to check for
birth defects and other conditions. TAPVR might be diagnosed during pregnancy
with an ultrasound (which creates pictures of the body). Some findings from the
ultrasound may make the health care provider suspect a baby could have TAPVR.
If so, the health care provider can request a fetal echocardiogram to
confirm the diagnosis. A fetal echocardiogram is an ultrasound specifically of
the baby’s heart and major blood vessels that is performed during the
pregnancy. This test can show problems with the structure of the heart and how
well the heart is working. However, TAPVR defect is not commonly detected
during pregnancy. It is hard for doctors to see the pulmonary veins on the
prenatal screening tests since not much blood goes to the lungs before the baby
is born. It is easier to detect this defect after birth when the blood is
flowing to the lungs and returning to the heart.
After a Baby is Born
Symptoms usually occur at birth or very soon afterwards. Infants with
TAPVR can have a bluish looking skin color, called cyanosis, because their
blood doesn’t carry enough oxygen. Infants with TAPVR or other conditions
causing cyanosis can have symptoms such as:
- Problems
breathing
- Pounding
heart
- Weak
pulse
- Ashen
or bluish skin color
- Poor
feeding
- Extreme
sleepiness
Using a stethoscope, a doctor will often hear a heart murmur (an abnormal
“whooshing” sound caused by blood flowing through the atrial septal defect).
However, it is not uncommon for a heart murmur to be absent right at birth.
If a doctor suspects that there might be a problem, the doctor can request
one or more tests to confirm the diagnosis of TAPVR. The most common test is an
echocardiogram. This is an ultrasound of the heart that can show problems with
the structure of the heart, like holes in the walls between the chambers, and
any irregular blood flow. Cardiac catheterization also can confirm the
diagnosis by showing that the blood vessels are abnormally attached. An
electrocardiogram (EKG), which measures the electrical activity of the heart,
chest x-rays, and other medical tests may also be used to make the diagnosis.
TAPVR is a critical congenital heart defect (critical CHD) that also can
be detected with newborn pulse oximetry screening using pulse oximetry (also known as
pulse ox). Pulse oximetry is a simple bedside test to determine the amount of
oxygen in a baby’s blood. Low levels of oxygen in the blood can be a sign of a
CCHD. Newborn screening using pulse oximetry can identify some infants with a
CCHD, like TAPVR, before they show any symptoms.
Treatment
Babies with TAPVR will need surgery to repair the defect. The age at which
the surgery is done depends on how sick the child is and the specific structure
of the abnormal connections between the pulmonary veins and the right atrium.
The goal of the surgical repair of TAPVR is to restore normal blood flow
through the heart. To repair this defect, doctors usually connect the pulmonary
veins to the left atrium, close off any abnormal connections between blood
vessels, and close the atrial septal defect.
Infants whose defects are surgically repaired are not cured; they may have
lifelong complications. A child or adult with TAPVR will need regular follow-up
visits with a cardiologist (a heart doctor) to monitor their progress, avoid
complications, and check for other health conditions that might develop as they
get older.
Reference:
Congenital Heart Defect
(CHDs) November 17, 2020. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Retrieved from: https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html
