ជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង (HLHS)
ជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង
ជាជំងឺពីកំណើតមួយប្រភេទដែលមានផលប៉ះពាល់ដល់លំហូរឈាមធម្មតាឆ្លងកាត់បេះដូង។ នៅពេលទារកលូតលាស់ក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ
បេះដូងផ្នែកខាងឆ្វេងមិនមានទម្រង់ត្រឹមត្រូវនោះទេ។
ជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង ជាប្រភេទជំងឺបេះដូងមិនធម្មតាពីកំណើតមួយប្រភេទ។
ដោយសារតែ ទារកដែលមានជំងឺនេះ ត្រូវការការព្យាបាលដោយការវះកាត់ ឬទម្រង់ការផ្សេងទៀត
ភ្លាមៗបន្ទាប់ពីសម្រាលរួច ដូចនេះ ជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង
ត្រូវបានកំណត់ថាជា ជំងឺបេះដូងមិនធម្មតាពីកំណើតធ្ងន់ធ្ងរ។
ជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង
មានផលប៉ះពាល់ដល់រចនាសម្ព័ន្ធបេះដូងផ្នែកខាងឆ្វេង ដែលមិនមានការលូតលាស់ពេញលេញ ដូចជា៖
·
ថតក្រោមខាងឆ្វេង
មានការលូតលាស់យឺត និងមានទំហំតូចពេក
·
ប្រើស Mitral មិនមានទម្រង់ធម្មតា ឬតូចពេក
·
ប្រើស Aortic មិនមានទម្រង់ធម្មតា ឬតូចពេក
·
ផ្នែកបញ្ឈររបស់សរសៃឈាមអាអក
មានការលូតលាស់យឺត ឬមានទំហំតូចពេក
·
ជាញឹកញាប់
ទារកដែលមានជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង ក៏មានជំងឺបេះដូងចំហរថតខាងលើដែរ។
ចំពោះទារកដែលមិនមានជំងឺបេះដូងពីកំណើត
បេះដូងផ្នែកខាងស្តាំ ច្របាច់បញ្ជូនឈាមដែលមានអុកស៊ីសែនតិច ចេញពីបេះដូងទៅកាន់សួត។ បេះដូងផ្នែកខាងឆ្វេង
ច្របាច់បញ្ជូនឈាមដែលសំបូរអុកស៊ីសែន ទៅកាន់សរីរាង្គផ្សេងទៀត។ នៅពេលដែលទារកកំពុងលូតលាស់នៅក្នុងផ្ទៃម្តាយ
ក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ មានកន្លែងចំហរតូច ២ រវាងបេះដូងខាងឆ្វេង និងខាងស្តាំ៖ Patent ductus
arteriosus និង Patent foramen ovale។ ជាធម្មតា កន្លែង២នេះ នឹងបិទទៅវិញ ២ទៅ៣ថ្ងៃក្រោយសម្រាល។
ចំពោះទារកដែលមានជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង
បេះដូងផ្នែកខាងឆ្វេងមិនអាចច្របាច់បញ្ជូនឈាមដែលមានអុកស៊ីសែនទៅកាន់សរីរាង្គមានគ្រប់គ្រាន់។
នៅក្នុងអំឡុងពេលប៉ុន្មានថ្ងៃនៃជីវិតទារកដែលមានជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង
ឈាមដែលសំបូរអុកស៊ីសែនបានឆ្លងកាត់បេះដូងផ្នែកខាងឆ្វេង តាមរយៈ Patent ductus
arteriosus និង Patent foramen ovale។ បន្ទាប់មក ផ្នែកខាងស្តាំនៃបេះដូង ច្របាច់បញ្ជូនឈាមទៅកាន់សួតទាំង ២
និងសរីរាង្គផ្សេងទៀតនៃរាង្គកាយ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ក្នុងចំនោមទារកដែលមានជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេងទាំងអស់
នៅពេលដែលកន្លែងចំហរទាំង ២នោះបិទ វានឹងពិបាកក្នុងការបញ្ជូនឈាមដែលសំបូរអុកស៊ីសែនទៅកាន់ផ្នែកផ្សេងៗនៃរាង្គកាយ។
ការកើតឡើង
មជ្ឈមណ្ឌលការពារនិងត្រួតពិនិត្យជំងឺ
(CDC) បានប៉ាន់ប្រមាណថា នៅសហរដ្ឋអាមេរិក មានទារកប្រមាណ ១០២៥នាក់ បានកើតជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង
ជារៀងរាល់ឆ្នាំ។ ឬអាចនិយាយថា ១/៣៨៤១នាក់
បានកើតមកមានជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង នៅសហរដ្ឋអាមេរិក ជារៀងរាល់ឆ្នាំ។
មូលហេតុនិងកត្តាប្រឈម
មូលហេតុនៃជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង
ក្នុងចំនោមទារកភាគច្រើន ភាគច្រើនគ្មានអ្នកណាដឹងច្បាស់ឡើយ។ ទារកខ្លះ
មានជំងឺបេះដូងពីកំណើត ដោយសារមានការប្រែប្រួល ហ្សែនឬក្រូម៉ូសូម។ ជំងឺបេះដូងពីកំណើត
ត្រូវបានគេគិតថាមានមូលហេតុមកពី ការរួមផ្សំនៃ ហ្សែន និងកត្តាប្រឈមផ្សេងទៀត ដូចជា ម្តាយបានប៉ះពាល់ជាមួយបរិយាកាសខាងក្រៅ ឬម្តាយបានញាំ ឬផឹក
ឬមកពីថ្នាំដែលម្តាយបានប្រើប្រាស់ នៅក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។
រោគវិនិច្ឆ័យ
ជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង
ត្រូវបានកំណត់រោគវិនិច្ឆ័យបាន ក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ ឬបន្ទាប់ពីសម្រាលរួច។
ក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ
ក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ
មានតេស្តជាច្រើន ដើម្បីឆែករកមើលបញ្ហាមិនធម្មតាពីកំណើតនិងស្ថានភាពជំងឺផ្សេងៗទៀត។ ជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង
អាចកំណត់បានដោយការធ្វើ អេកូសាស្ត្រ។ ការរកឃើញមួយចំនួនពីការធ្វើអេកូ បានធ្វើឲ្យបុគ្គលិកសុខាភិបាល
សង្ស័យថាទារកអាចមានជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង។ បើដូច្នេះ បុគ្គលិកសុខាភិបាលអាចស្នើសុំធ្វើ
អេកូបេះដូងទារកក្នុងផ្ទៃ។ តេស្តនេះ អាចបង្ហាញឲ្យឃើញបញ្ហាដែលទាក់ទងជាមួយរចនាសម្ព័ន្ធបេះដូង
និងរបៀបដែលបេះដូងដំណើរការជាមួយជំងឺមិនធម្មតានេះ។
ក្រោយសម្រាល
ទារកដែលមានជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង
អាចមិនមានបញ្ហាអ្វីក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានថ្ងៃក្រោយសម្រាលនៃជីវិតទារក អំឡុងពេលដែល Patent ductus
arteriosus និង Patent foramen ovale មិនទាន់បិទនៅឡើយ ប៉ុន្តែនឹងមានការវិវត្តន៍ចេញជាសញ្ញា
បន្ទាប់ពីកន្លែងចំហរទាំងនោះបិទ សញ្ញាទាំងនោះមានដូចជា៖
·
បញ្ហាដំណកដង្ហើម
·
បេះដូងលោតខ្លាំង
·
ជីពចរខ្សោយ
·
ពណ៌សម្បុរស្បែកស្លេកស្លាំង
ឬស្វាយ
ក្នុងអំឡុងពេលពិនិត្យរាង្គកាយ
វេជ្ជបណ្ឌិតម្នាក់អាចពិនិត្យឃើញមានសញ្ញាទាំងនេះ ឬអាចលឺសម្លេងបេះដូងមិនធម្មតា Heart murmur (ជាសម្លេងមិនធម្មតាដែលកើតចេញពីលំហូរឈាមដែលមិនប្រក្រតី)។ ប្រសិនបើគេស្តាប់លឺសម្លេងមិនធម្មតា
Heart murmur ឬវត្តមាននៃសញ្ញាផ្សេងៗទៀត បុគ្គលិកសុខាភិបាលអាចស្នើសុំធ្វើតេស្តមួយឬតេស្តផ្សេងទៀតជាច្រើន
ដើម្បីកំណត់រោគវិនិច្ឆ័យ ហើយតេស្តដែលគេនិយមប្រើជាងគេ គឺការធ្វើអេកូបេះដូង។ ការធ្វើអេកូបេះដូង
ក៏ជាតេស្តមួយដែលមានប្រយោជន៍សម្រាប់ជួយបុគ្គលិកសុខាភិបាល ក្នុងការតាមដានសុខភាពកុមារពីមួយពេលទៅមួយពេល។
ជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង
ក៏ជាជំងឺមួយប្រភេទដែលអាចកំណត់បានតាមរយៈតេស្ត Pulse oximetry ចំពោះទារក។ Pulse oximetry ជាតេស្តដែលអាចធ្វើបាននៅនឹងគ្រែ ដើម្បីកំណត់ពីបរិមាណអុកស៊ីសែនក្នុងឈាមទារក។ កម្រិតអុកស៊ីសែនក្នុងឈាមទាប
អាចជាសញ្ញាមួយនៃជំងឺបេះដូងមិនធម្មតាពីកំណើតធ្ងន់ធ្ងរ។
ការពិនិត្យទារកទើបនឹងកើត ដោយការប្រើ Pulse oximetry អាចកំណត់បានថាទារកមានជំងឺបេះដូងមិនធម្មតាពីកំណើតធ្ងន់ធ្ងរ ដូចជាជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង មុនពេលពួកគេបង្ហាញរោគសញ្ញាមួយចំនួន។
ការព្យាបាល
ការព្យាបាលបញ្ហាសុខភាពខ្លះដែលជាប់ទាក់ទងជាមួយបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង មានដូចជា៖
ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ
ទារកនិងកុមារខ្លះ
ត្រូវការថ្នាំ ដើម្បីជួយពង្រឹងសាច់ដុំបេះដូង បន្ថយសម្ពាធឈាម និងជួយរាង្គកាយកាត់បន្ថយសារធាតុរាវដែលលើសផងដែរ។
អាហារូបត្ថម្ភ
ទារកដែលមានជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេងខ្លះ
ទៅជាហត់ខ្លាំងនៅពេលបៅ និងញាំច្រើនមិនគ្រប់គ្រាន់ឲ្យឡើងទម្ងន់ទេ។ ដើម្បីធានាថា
ទារកឡើងទម្ងន់ដែលមានសុខភាពល្អ ត្រូវអនុវត្តតាមរូបមន្តកាល់ឡូរីខ្ពស់ពិសេសមួយ។
ទារកខ្លះ ហត់ខ្លាំងនៅពេលបំបៅ និងត្រូវការផ្តល់អាហារតាមរយៈការដាក់អាហរតាមសុងក្រពះ។
ការវះកាត់
នៅពេលទារកដែលមានជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង
សម្រាលរួចភ្លាម ការព្យាបាលដោយការវះកាត់ជាច្រើនត្រូវបានធ្វើឡើង
ដើម្បីបង្កើនលំហូរឈាមទៅកាន់រាង្គកាយ
និងឆ្លងកាត់បេះដូងផ្នែកខាងឆ្វេងដែលមានមុខងារចុះខ្សោយនោះ។ ថតក្រោមខាងស្តាំ
បានក្លាយទៅជាថតដែលមានតួនាទីសំខាន់ក្នុងការច្របាច់បញ្ជូនឈាមទៅកាន់រាង្គកាយ។
ការវះកាត់ទាំងនេះ មិនបានព្យាបាលជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេងទេ
ប៉ុន្តែវាជួយធ្វើឲ្យបេះដូងមានដំណើរការល្អឡើងវិញ។ ថ្នាំខ្លះ
ត្រូវបានប្រើប្រាស់ក្នុងការព្យាបាលរោគសញ្ញានានានៃជំងឺពីកំណើតមួយនេះ
មុនឬក្រោយពេលធ្វើការវះកាត់។ ការវះកាត់
ចំពោះអ្នកជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង
ត្រូវបានបែងចែកជាដំណាក់កាលដូចខាងក្រោម៖
1.
ទម្រង់ការ Norwood
ការវះកាត់នេះ
ត្រូវបានធ្វើឡើងក្នុងអំឡុងពេល ២ សប្តាហ៍នៃជីវិតទារក។ គ្រូពេទ្យវះកាត់
នឹងបង្កើតបំពង់មួយភ្ជាប់ពី សរសៃឈាមអាអក ទៅថតក្រោមស្តាំ។ ពួកគេក៏នឹងភ្ជាប់សរសៃឈាមអាអក
ឬថតក្រោមខាងស្តាំទៅនឹងសរសៃឈាមដែលផ្គត់ផ្គង់នៅនឹងសួតផងដែរ (pulmonary
arteries) ។ ដូចនេះ ថតក្រោមស្តាំអាចច្របាច់បញ្ចូនឈាមទៅកាន់សួតទាំង២
និងផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាង្គកាយ។ វាជាការវះកាត់ដែលមានការប្រឈមនឹងគ្រោះថ្នាក់ខ្លាំង។ បន្ទាប់ពីវះកាត់រួច
ពណ៌សម្បុរស្បែករបស់ទារកអាចនៅស្វាយ ពីព្រោះឈាមដែលសំបូរអុកស៊ីសែន និងឈាមដែលមានអុកស៊ីសែនតិច
នៅបញ្ជូលគ្នានៅក្នងបេះដូងនៅឡើយ។
2.
ទម្រង់ការ Bi-directional Glenn Shunt
ទម្រង់ការនេះ
ត្រូវបានអនុវត្តនៅពេលទារកមានអាយុពី៤ ទៅ៦ ខែ។ ទម្រង់ការនេះ បង្កើតទំនាក់ទំនងផ្ទាល់មួយរវាង
pulmonary arteries និងសរសៃឈាម Superior Vena Cava បញ្ជូនឈាមដែលមានអុកស៊ីសែនតិចពីផ្នែកខាងលើនៃរាង្គកាយទៅកាន់បេះដូងវិញ។
ទម្រង់ការនេះ បានជួយកាត់បន្ថយការខំប្រឹងធ្វើការរបស់ថតក្រោមស្តាំ ដោយធ្វើឲ្យឈាមត្រឡប់ពីរាង្គកាយ
ហូរទៅកាន់សួតផ្ទាល់។
3.
ទម្រង់ការ Fontan
ទម្រង់ការនេះ
ត្រូវបានធ្វើឡើងអំឡុងពេលទារកមានអាយុ ១៨ខែ ទៅ ៣ឆ្នាំ។ វេជ្ជបណ្ឌិតភ្ជាប់ pulmonary arteries និងសរសៃឈាម (Inferior Vena Cava) ដែលបញ្ជូនឈាមមានអុកស៊ីសែនតិចពីផ្នែកខាងក្រោមនៃរាង្គកាយទៅកាន់បេះដូងវិញ
ហើយធ្វើឲ្យឈាមដែលនៅសល់ ដែលត្រឡប់ពីរាង្គកាយទៅកាន់សួតវិញ។ នៅពេលដែលទម្រង់ការនេះ
ត្រូវបានបញ្ចប់ ឈាមដែលសំបូរអុកស៊ីសែននិងឈាមដែលមានអុកស៊ីសែនតិច មិនត្រូវបានបញ្ចូលគ្នានៅក្នុងបេះដូងទៀតទេ
ហើយពណ៌សម្បុរស្បែករបស់ទារក ក៏លែងមានពណ៌ស្វាយទៀតដែរ។
ទារកដែលធ្វើការវះកាត់រួចហើយ តែមិនជាដាច់
ទារកដែលមានជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង អាចមានផលវិបាកអស់មួយជីវិត។ ពួកគេត្រូវការណាត់ជួបជាទៀងទាត់
ជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិតឯកទេសជំងឺបេះដូង ដើម្បីតាមដានការវិវត្តរបស់ពួកគេ។ ប្រសិនបើ
ជំងឺបណ្តុំរោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូងខាងឆ្វេង មានភាពស្មុគស្មាញ ឬបេះដូងទៅជាខ្សោយ
បន្ទាប់ពីការវះកាត់រួច ការវះកាត់ប្តូរបេះដូងអាចត្រូវការចាំបាច់។ ទារកដែលទទួលការវះកាត់ប្តូរបេះដូង
នឹងត្រូវការប្រើប្រាស់ថ្នាំរហូតអស់មួយជីវិតរបស់ពួកគេ ដើម្បីការពាររាង្គកាយមិនស៊ាំជាមួយបេះដូងថ្មី។
រៀបចំដោយ ៖ ស៊ិនកេត រ៉ាណែត
ត្រួតពិនិត្យ៖
អក្ខរាវិរុទ្ធ៖
Hypoplastic Left
Heart Syndrome (HLHS)
Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a birth defect that affects
normal blood flow through the heart. As the baby develops during pregnancy, the
left side of the heart does not form correctly. Hypoplastic left heart syndrome
is one type of congenital heart defect. Because a baby with this defect needs
surgery or other procedures soon after birth, HLHS is considered a critical congenital heart defect (CCHD).
Hypoplastic left heart syndrome affects a number of structures on the left
side of the heart that do not fully develop, for example:
- The left ventricle is
underdeveloped and too small.
- The mitral valves is
not formed or is very small.
- The aortic valve is
not formed or is very small.
- The ascending portion of
the aorta is underdeveloped or is too small.
- Often, babies with
hypoplastic left heart syndrome also have an atrial septal defect, which is a hole between
the left and right upper chambers (atria) of the heart.
In a baby without a congenital heart defect, the right side of the heart
pumps oxygen-poor blood from the heart to the lungs. The left side of the heart
pumps oxygen-rich blood to the rest of the body. When a baby is growing in a
mother’s womb during pregnancy, there are two small openings between the left
and right sides of the heart: the patent ductus arteriosus and
the patent foramen ovale. Normally, these openings will close a few
days after birth.
In babies with hypoplastic left heart syndrome, the left side of the heart
cannot pump oxygen-rich blood to the body properly. During the first few days
of life for a baby with hypoplastic left heart syndrome, the oxygen-rich blood
bypasses the poorly functioning left side of the heart through the patent
ductus arteriosus and the patent foramen ovale. The right side of the heart
then pumps blood to both the lungs and the rest of the body. However, among
babies with hypoplastic left heart syndrome, when these openings close, it
becomes hard for oxygen-rich blood to get to the rest of the body.
Occurrence
The Centers for Disease Control and Prevention (CDC) estimates that each
year about 1,025 babies in the United States are born with hypoplastic left
heart syndrome.1 In other words, about 1 out of every 3,841 babies born in the
United States each year is born with hypoplastic left heart syndrome.
Causes and Risk Factors
The causes of heart defects such as hypoplastic left heart syndrome among
most babies are unknown. Some babies have heart defects because of changes in
their genes or chromosomes. These types of heart
defects also are thought to be caused by a combination of genes and other risk
factors, such as things the mother comes in contact with in the environment or
what the mother eats or drinks or the medicines the mother uses.
Diagnosis
Hypoplastic left
heart syndrome may be diagnosed during pregnancy or soon after the baby is
born.
During Pregnancy
During pregnancy, there are screening tests (also called prenatal tests,) to check for
birth defects and other conditions. Hypoplastic left heart syndrome may be
diagnosed during pregnancy with an ultrasound, (which creates pictures of the
body). Some findings from the ultrasound may make the health care provider
suspect a baby may have hypoplastic left heart syndrome. If so, the health care
provider can request a fetal echocardiogram, an ultrasound of the
baby’s heart, to confirm the diagnosis.This test can show problems with the
structure of the heart and how the heart is working with this defect.
After the Baby Is Born
Babies with hypoplastic left heart syndrome might not have trouble for the
first few days of life while the patent ductus arteriosus and the patent
foramen ovale (the normal openings in the heart) are open, but quickly develop
signs after these openings are closed, including:
- Problems breathing,
- Pounding heart,
- Weak pulse, or
- Ashen or bluish skin color.
During a physical examination, a doctor can see these signs or might hear
a heart murmur (an abnormal whooshing sound caused by blood not flowing
properly). If a murmur is heard or other signs are present, the health care
provider might request one or more tests to make a diagnosis, the most common
being an echocardiogram. Echocardiography also is useful for helping the health
care provider follow the child’s health over time.
HLHS is a defect that also can be detected with newborn pulse oximetry screening. Pulse oximetry is
a simple bedside test to determine the amount of oxygen in a baby’s blood. Low
levels of oxygen in the blood can be a sign of a CCHD. Newborn screening using
pulse oximetry can identify some infants with a CCHD, like HLHS, before they
show any symptoms.
Treatments
Treatments for some health problems associated with hypoplastic left heart
syndrome might include:
Medicines
Some babies and children will need medicines to help strengthen the heart
muscle, lower their blood pressure, and help the body get rid of extra fluid.
Nutrition
Some babies with hypoplastic left heart syndrome become tired while
feeding and do not eat enough to gain weight. To make sure babies have a
healthy weight gain, a special high-calorie formula might be prescribed. Some
babies become extremely tired while feeding and might need to be fed through
a feeding tube.
Surgery
Soon after a baby with hypoplastic left heart syndrome is born, multiple
surgeries done in a particular order are needed to increase blood flow to the
body and bypass the poorly functioning left side of the heart. The right
ventricle becomes the main pumping chamber to the body. These surgeries do not
cure hypoplastic left heart syndrome, but help restore heart function.
Sometimes medicines are given to help treat symptoms of the defect before or
after surgery. Surgery for hypoplastic left heart syndrome usually is done in
three separate stages:
- Norwood Procedure
This surgery usually is done within the first 2 weeks of a baby’s life. Surgeons create a “new” aorta and connect it to the right ventricle. They also place a tube from either the aorta or the right ventricle to the vessels supplying the lungs (pulmonary arteries). Thus, the right ventricle can pump blood to both the lungs and the rest of the body. This can be a very challenging surgery. After this procedure, an infant’s skin still might look bluish because oxygen-rich and oxygen-poor blood still mix in the heart. - Bi-directional Glenn Shunt
Procedure
This usually is performed when an infant is 4 to 6 months of age. This procedure creates a direct connection between the pulmonary artery and the vessel (the superior vena cava) returning oxygen-poor blood from the upper part of the body to the heart. This reduces the work the right ventricle has to do by allowing blood returning from the body to flow directly to the lungs. - Fontan Procedure
This procedure usually is done sometime during the period when an infant is 18 months to 3 years of age. Doctors connect the pulmonary artery and the vessel (the inferior vena cava) returning oxygen-poor blood from the lower part of the body to the heart, allowing the rest of the blood coming back from the body to go to the lungs. Once this procedure is complete, oxygen-rich and oxygen-poor blood no longer mix in the heart and an infant’s skin will no longer look bluish.
Infants who have these surgeries are not
cured
Infants with hypoplastic left heart syndrome may have lifelong
complications. They will need regular follow-up visits with a
cardiologist (a heart doctor) to monitor their progress. If the hypoplastic
left heart syndrome defect is very complex, or the heart becomes weak after the
surgeries, a heart transplant may be needed. Infants who receive a heart
transplant will need to take medicines for the rest of their lives to prevent
their body from rejecting the new heart.
Reference:
Congenital
Heart Defect (CHDs) November 17, 2020. Centers for Disease Control and
Prevention (CDC). Retrieved from: https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/hlhs.html